Синдром жиля де ля туретта лечение. Синдром Жиля де ля Туретта — основные симптомы и причины развития

Как лечить и победить синдром Жиль де ля Туретта

Что такое болезнь Туретта, синдром Туретта? Tourette Syndrome

Болезнь Туретта (БТ), синдром Туретта - это заболевание головного мозга, проявляющееся
разнообразными гиперкинезами и артикуляционными (вокальными) нарушениями. Синонимами являются «генерализованный тик », «синдром Жиль де ла Туретта », «болезнь де ля Туретта», «болезнь конвульсивных тиков ", "syndrome Tourette´s Жиля де ля Туретта, жиля де л аторетта». Частота БТ - от 2 до 4 случаев на 100000 детей. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 - 1885 годах G. Gilles de la Tourette дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.

Различные авторы включают Болезнь Туретта в группу то органических, то психогенных заболеваний. Большинство врачей отводят основную роль органическому поражению нервной системы. Болезнь Туретта чаще возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур, которое длительное время может быть компенсированным. Последующая декомпенсация возможна под влиянием различных факторов, но чаще психических травм или стрессов. Четко отслеживается роль генетического фактора в развитии заболевания. Нами наблюдались случаи семейного заболевания, в том числе у близнецов. Гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 27,08% случаев. Чаще у пациентов Сарклиник болели братья, сестры и отцы. Преобладал аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже - аутосомно-рецессивный, не исключается и полигенное наследование.

Наследственный дефект связан с особенностью обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития.

Синдром Туретта, патогенез, механизм развития болезни Туретта

обусловлен гиперактивностью дофаминергических систем головного мозга. Также отмечается повышенное содержание ацетилхолина в крови и снижение активности разрушающих его ферментов, что приводит к повышению активности холинореактивных систем. Выявляется уменьшение активности моноаминооксидазы в крови и снижение экскреции с мочой адреналина и норадреналина. Повышение активности холинореактивных систем предопределяет нарушение обмена других биогенных аминов и катехоламинов.

Морфологические изменения

Морфологически при болезни Туретта выявляются нарушения в стриарной системе, характеризующиеся изменением соотношения мелких и крупных клеток. Количество мелких клеток увеличивается, они имеют относительно меньшую величину и уплотнены. Это соответствует гистологической картине данного отдела мозга у годовалого ребенка. Отмечаются небольшие изменения мозговых оболочек, очаги хронического воспаления в стволе мозга, чаще в афферентных проводящих путях.

Симптомы и признаки, проявляния синдрома Туретта

Какие основные симптомы синдрома Туретта ? Основными клиническими проявлениями болезни Туретта являются гиперкинезы и вокальные нарушения . Гиперкинезы - это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла. Также характерно повторение услышанных слов (симптом эхолалия ), различных действий (эхопраксия ), в том числе вульгарных (копропраксия ), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания ). Может быть копролалия , синдром дефицита внимания и гиперактивности (гиперактивность), палилалия (повторение своего слова), моргание, кашель, подкашливание, нарастание позывов к тикам, тики, генерализованные тики.

Когда начинается синдром Туретта, в каком возрасте развивается болезнь Туретта?

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6 - 11 лет. У девочек Турета начинается несколько раньше (в среднем в 6 - 7 лет), чем у мальчиков (в среднем в 8 - 9 лет), хотя мальчики болеют чаще синдромом Туретта Планета полна детьми с синдромом Туретта.

Первый признак болезни Туретта - гиперкинезы

Первый признак синдрома Жиль де ля Туретта - это гиперкинезы. По данным Сарклиник, в 79,16% случаев являются гиперкинезы , проявляющиеся в виде тиков в области лица: частые моргания двумя или одним глазом, поднятие бровей, судорожное заведение глазных яблок в стороны или вверх, вращение ими по орбите, высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ. На протяжении различных промежутков времени (от нескольких месяцев до 2 лет) тики остаются локализованными, а затем распространяются на другие мышечные группы. Тики не являются стереотипными, одни непроизвольные движения периодически сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

Проявления болезни Туретта, клиника Туретта

Через различные сроки после появления гиперкинезов наступает выкрикивание слов, слогов или звуков. Довокальный период длится от нескольких месяцев до 10 и более лет. У мальчиков он более продолжительный.

Вокальные нарушения, копролалия, вокализация, хрюканье, шипение, свист, писк, кряхтение, мычание, возгласы при болезни Туретта

Вокальные нарушения являются обязательным компонентом болезни. В 31,25% случаев они носят характер копролалии (это импульсивное произнесение нецензурных слов) или непроизвольного выкрикивания различных слогов и звуков - некопролалические вокализации (тик голосовых связок, или вербальный тик), проявляющейся в виде хрюканья, шипения, свиста, писка, кряхтения, мычания, возгласов удивления или испуга. Нарушаются артикуляция и частота речи. Некоторые слова и звуки могут произноситься толчкообразно, с особым акцентом. Пациенты непроизвольно выкрикивают различные звуки (как бы выдыхают), несколько напоминающие звуки животных: писк мыши, кваканье лягушки, рычание тигра, крик петуха, воркование голубей, лай собаки, мяуканье кошки, мычание коровы, блеяние козы. Иногда копролалия носит скрытый характер, больной произносит нецензурное слово очень тихо или меняет его созвучным словом (неологизм).

Тики при болезни Туретта

Возникновение тиков в области лица и звуковых феноменов при болезни (синдроме) Туретта обусловлено общим повышением парасимпатической активности, что указывает на возможность ирритации эфферентных ядер некоторых черепных нервов, берущих начало в области ствола мозга. Это, прежде всего, касается блуждающего нерва (основной нерв парасимпатической нервной системы), двигательные волокна которого иннервируют мускулатуру глотки, мягкого неба, надгортанника и гортани, а также лицевого, языкоглоточного и глазодвигательного нервов. Вследствие ирритации ядерных образований вышеуказанных нервов наступают гиперкинезы в области лица, шеи и вокальные нарушения.

После присоединения речевых расстройств двигательные нарушения часто становятся очень сложными и полиморфными. Наряду с тиками встречаются миоклонии (форма гиперкинеза, характеризующаяся быстрыми /молниеносными/ подергиваниями мышечных пучков, отдельных мышц или их групп), дрожание (мелко- или среднеразмашистые ритмичные стереотипные колебательные движения различных частей тела), рефлекторные мышечные спазмы (непроизвольные длительные сокращения поперечно-полосатых или гладких мышц), напоминающие атетоз и торсионную дистонию.

По данным Сарклиник, в 27,08% случаев с самого начала возникает полная клиническая картина болезни Туретта с гиперкинезами и вокальными расстройствами или наблюдаются только звуковые феномены, в том числе и копролалия, в дальнейшем (период от нескольких месяцев до двух лет) присоединяются непроизвольные движения. И тогда возникает вопрос: "Чем опасны синдром Туретта лечение в Москве , или проводится ли лечение болезни Туретта в Москве , Саратове, России, Израиле?"

Синдром Жиль Де Ла Туретта - пароксизмы, тики, тикоидные движения - начало болезни

Для болезни де ля Туретта характерно наличие двигательных пароксизмов, которые наступают в начале болезни и первоначально возникают при ходьбе. В большинстве случаев они носят характер кратковременных быстрых общих или локальных миоклоний: общие вздрагивания, наклоны головы и туловища в различные стороны, сгибание ног в коленях, подпрыгивания, приседание, топтание на месте, встряхивание головой, выбрасывание рук в стороны, удары руками по туловищу. Иногда пароксизмы носят сложный, вычурный характер: отведение ног в сторону, имитация полета птицы (взмахивание руками), покачивания, подворачивание ноги, кратковременное застывание. Они длительное время остаются стереотипными и могут быть имитированы ребенком. Такие пароксизмы в 37,5% случаев являются первым клиническим проявлением болезни Туретта или, чаще возникают на фоне тикоидных гиперкинезов. В последующем через определенный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) присоединяются и звуковые феномены (крики, выкрикивания, вокализмы), что указывает на синдром Туретта.

С прогрессированием синдрома Жиль де Ля Туретта двигательные пароксизмы при ходьбе могут регрессировать или оставаться прежними, и возникают в состоянии покоя. В это время больные выкрикивают слова или звуки. По данным Сарклиник, в 8,33% случаев двигательные пароксизмы наступают со звуковыми феноменами или вскоре после их возникновения.

При синдроме Жиль де Ля Туретта в большинстве случаев наблюдаются эмоциональные или поведенческие нарушения различной степени выраженности. Часто характерны переживания контрастного содержания и асоциальные поступки. Это может проявляться в виде плохих мыслей, контрастных представлений, импульсных влечений, направленных на порчу ценных предметов, нарушения порядка в школе и общественных местах, агрессию по отношению к родственникам и близким, садистских и эксгибиционистских актов. Такие контрастные побуждения внезапны и непреодолимы. Характерно стремление к немедленной их реализации, что иногда приводит к антисоциальным поступкам и агрессивному поведению. Основной аффективный фон в большинстве случаев повышен, реже снижен. Иногда наблюдаются явления самоповреждения: больные бьют себя в грудь, стучат коленом о колено, покусывают губы, что, однако, редко приводит к видимым изменениям кожи и слизистых оболочек. Часть больных испытывает непреодолимое желание проглотить подносимые ко рту предметы (ложку, вилку, нож и другие).

При болезни де ла Туретта редко отмечается . Большинство больных имеет средние умственные способности, учатся в школе на четверки и тройки, двойки. Иногда при внешнем осмотре наблюдаются аномалии различной степени выраженности (видео, форум, фильм).

Степени тяжести синдрома Туретта

Неврологи, невропатологи, психоневрологи, психиатры, рефлексотерапевты различают 4 степени выраженности основных клинических проявлений болезни Туретта.

Легкая степень

1 степень (легкая) Туретта. При этой степени внешние проявления болезни часто незаметны, пациенты довольно хорошо контролирует их в обществе. На короткий промежуток времени эти признаки болезни могут отсутствовать.

Умеренно выраженная степень

2 степень (умеренно выраженная) Туретта. Она характеризуется наличием довольно очевидных для окружающих гиперкинезов и вокальных нарушений. Сохраняется некоторая способность самоконтроля. Асимптомного периода нет.

Выраженная степень

3 степень (выраженная) Туретта. При этой степени пациенты в коллективе с трудом и кратковременно могут контролировать симптомы болезни, которые во всех случаях четко представлены.

Тяжелая степень

4 степень (тяжелая) Туретта. Характеризуется наличием резко выраженных признаков заболевания, почти не поддающихся контролю.

Течение синдрома Жиль Де Ля Туретта

Синдром Туретта протекает волнообразно с чередованием ремиссий и обострений, длительность которых может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. У подростков часто наступает временная декомпенсация, сменяющаяся в последующие годы временной стабилизацией состояния. У больных копролалией непроизвольные движения более стойкие, и болезнь характеризуется наличием очень редких непродолжительных ремиссий.

Лечение болезни Туретта в Саратове, России

В результате комплексного лечения синдрома болезни Туретта в Сарклиник нормализуется активность дофаминергических систем головного мозга, снижается содержание ацетилхолина в крови, восстанавливается активность ферментов, разрушающих ацетилхолин, повышается активность холинореактивных систем, восстанавливается активность моноаминооксидазы в крови, обмен биогенных аминов и катехоламинов. Отмечается исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений заболевания - гиперкинезов и вокальных нарушений, уходят тики .

Синдром Туретта лечение, болезнь Туретта лечение

Комплексное лечение синдрома Туретта, болезни Туретта , лечение генерализованных тиков , лечение болезни Туретта включает в себя разнообразные эффективные рефлексотерапевтические методики. Могут помочь линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, аурикулотерапия, лазерорефлексотерапия, фармакопунктура, цуботерапия, аппаратные и неаппаратные методики. К сожалению, народные средства и народное лечение, традиционные лекарственные препараты при этом заболевании дают небольшой эффект.

Лечение болезни Туретта в Сарклиник

По результатам работы Сарклиник (Саратов, Россия) установлено, что комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью де ля Туретта с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженных гиперкинезах и вокализмах. Так из 587 больных синдромом Туретта в возрасте от 3 до 47 лет с различными степенями выраженности клинических проявлений, после повторных курсов восстановительного лечения гиперкинезы и вокальные нарушения исчезли у 477 больных (81,26%).

Сарклиник знает, как лечить болезнь (синдром) Туретта!

Пациенты после основного курсового лечения синдрома (болезни) Туретта нуждаются в длительной поддерживающей терапии в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее. Сарклиник знает, как лечить болезнь Туретта и синдром Туретта ! Лечению поддаются мягкий, жесткий, неполный и полный синдром Туретта у детей и взрослых. На первой консультации врач расскажет Вам о видах лечения, о том, что такое PANDAS syndrome (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection), что делать при Туретта, как победить диагноз.

Синдромом Туретта (Жиля де ля Туретта) называют неврологическое расстройство, которое проявляется различными видами тиков – моторными, вокальными или механическими; у 10% больных синдром проявляется также и копролалией – неконтролируемым выкрикиванием нецензурной брани. Заболевание начинает проявляться обычно у детей до 18 лет. Патология не влияет на продолжительность жизни и умственное развитие.

Причины

Синдром является наследственным, то есть передается от родителей к детям как аутосомным путем - как доминантным, так рецессивным. Считают, что пол может влиять на выраженность заболевания, так как страдают больше мужчины.

Зачастую синдром Туретта возникает после ряда провоцирующих факторов. К ним относятся:

  1. Инфекции (особенно стрептококковая);
  2. Интоксикации;
  3. Состояния, протекающие с повышением температуры;
  4. Эмоциональные нагрузки;
  5. Назначение психотропных веществ детям с различными неврологическими расстройствами.

В основе синдрома – сбой в системе, регулируемой таким гормоном, как дофамин (предшественник адреналина и норадреналина): или дофамина становится много, или у рецепторов, с ним взаимодействующих, повышается к нему чувствительность.

Классификация

Заболевание классифицируется по виду и длительности развивающихся тиков:

а) моторные – проявляются в виде движений;

б) вокальные – воспроизведение каких-то звуков, шумов, слогов, слов.

По продолжительности проявления:

  • преходящее расстройство: сочетание различных моторных тиков или один вокальный тик, или оба эти вида, наблюдаемые в течение 1-12 месяцев (не более);
  • хронические тики: моторные или вокальные тики, которых может быть как один вид, так и несколько, и продолжается это более года.

Диагноз «синдром Туретта» устанавливается, если несколько моторных тиков сочетаются с одним или более вокальных расстройств, и наблюдается такой симптомокомплекс 1 год и более.

Симптомы

При данном синдроме наблюдаются разные виды непроизвольных действий, то есть движения или звуки, которые возникают спонтанно с непредсказуемой периодичностью на фоне нормальной жизнедеятельности. Они различаются по частоте, количеству, характеру, локализации и степени тяжести. Чем больше эмоционально сам больной страдает от этих тиков, тем они могут быть выражены более или менее (у каждого индивидуально).

При синдроме Туретта тики:

  • однообразные;
  • быстрые;
  • подавляются только на небольшой промежуток времени;
  • неритмичные;
  • перед развитием тика у человека возникает сильная доминанта. Ее описывают как напряжение сходное по силе с зудом, которое тик помогает разрешить (это называется продромальными позывами).

Различают следующие виды спонтанных действий:

1. Двигательные (моторные) – внезапное возникновение бессмысленного движения, которое может быть неудобным или даже вызывать болезненность. Например, это может быть прыжок, напряжение определенной группы мышц, хлопок в ладоши, мигание, неконтролируемое касание окружающих предметов или людей, клацанье зубами, нахмуривание, непристойные жесты. Это движение повторяется некоторое количество раз, осознается человеком, который не может его остановить, и вынужден прервать свою предыдущую деятельность.

Моторные тики могут быть:

  • простыми, когда они возникают в одной группе мышц, обычно более короткие по продолжительности;
  • сложными – развивающимися в нескольких группах мышц: гримасы, непроизвольные касания себя, других людей, подпрыгивания, удары головой об предметы, надавливание на глаза, прикусывание губ.

2. Вокальные (звуковые): воспроизведение странных звуков, шумов, слогов (покашливание, шипение лай). Они «вторгаются» в обычную речь, иногда напоминая заикание или другие дефекты речи. Звуковые тики могут проявляться произвольно, а могут быть произнесены в начале слова, предложения. Вокальными расстройствами также будет считаться опускание при разговоре важной информации (без которой смысл фразы трудно понять) или постановка акцента на каком-то неважном слове или словосочетании.

Если воспроизводятся просто звуки или шум, это называется простыми тиками, если же повторяющимися становятся слова и словосочетания - это сложный вокальный тик.

К вокальным тикам относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание бранных (цензурных или нецензурных) слов, выражений сексуального характера, не относящихся ни к человеку, с которым больной разговаривает, ни к ситуации в целом. Это проявление наблюдается только у 5-30% больных синдромом Туретта, но является самым запоминающимся.

Также может наблюдаться и эхолалия – повторение слов собеседника, и палилалия ­– повторение несколько раз собственного слова.

Три последних симптома могут возникать как совсем произвольно, так и после некоторого пускового фактора («знака»), например, покашливания или постукивания ногой другого человека. Также для некоторых больных характерна сезонность этой симптоматики.

Стадии развития патологии

Заболевание имеет тенденцию к постепенному прогрессированию: моторные тики распространяются от головы и шеи к конечностям, потом к ним присоединяются тики вокальные; простые симптомы переходят в сложные. Пик тяжести симптомов обычно приходится на середину подросткового возраста (12-14 лет), затем у 90% происходит постепенное улучшение, и болезнь почти полностью регрессирует к 20 годам. У 10% болезнь продолжает прогрессировать, может продолжаться в зрелом возрасте, приводить к потере трудоспособности.

О стадии развития болезни судят по таким критериям, как:

  • частота тиков;
  • их характер;
  • степень тяжести проявлений заболевания;
  • влияние патологии на психическое поведение больного;
  • то, как человек адаптируется в обществе.

I стадия . Тики повторяются не чаще 1 раза в 2 минуты, человек знает их предвестники, умеет маскировать свой "недостаток".

II стадия. 2-4 тика/минуту, что уже становится заметным для окружающих. При этом еще нет препятствий для общения, но больной может испытывать тревогу, нарушение внимания (из-за ожидания тика), быть гиперактивным.

III стадия : тик наблюдается ≥ 5 раз в минуту. Есть и вокальные, и двигательные нарушения; состояние человека становится заметным обществу.

IV стадия . Тики наблюдаются очень часто, их невозможно контролировать. Психическая сфера больного нарушена.

Диагностика

Каких-либо специальных анализов или исследований для подтверждения диагноза нет. Он устанавливается на основании тех проявлений, которые врач видит у больного.

Магнитно-резонансная, компьютерная томографии, допплерография сосудов шеи и головы, ЭЭГ, биохимические анализы проводятся только для того, чтобы исключить другую патологию нервной системы.

Лечение

Терапию детей и подростков с синдромом Туретта проводят детские неврологи, психологи и психотерапевты в специализированных реабилитационных центрах.

Первые 2 стадии не требуют медикаментозного лечения. У таких детей проводятся психотерапия, аутогенная тренировка, гипнотерапия, когнитивно-поведенческая терапия. Используется метод биологически обратной связи.

Препараты назначаются в тех случаях, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности человека. При этом нет четко выделенной группы препаратов, которая действовала на всех с одинаковой эффективностью. Так, применяются:

  1. Нейролептики: Галоперидол, Рисперидон, Флуфеназин;
  2. Антидепрессанты : Селегилин и другие;
  3. Антигипертензивные препараты: Гуанфацин, Клонидин;
  4. Блокаторы дофаминовых рецепторов: Метаклопрамид, Сульпирид.

Прогноз

Полностью излечить болезнь невозможно, но обычно его проявления сами или уменьшаются, или регрессируют вовсе по достижению половой зрелости. Во взрослом возрасте остаются иногда различные психические расстройства (панические атаки , депрессия , антисоциальное поведение).

Видео

На представленном видео отрывок программы канала "Discovery" о человеке с синдромом Туретта и сложностях его социальной адаптации:

Синдром Жиля де ля Туретта - генетически обусловленное заболевание, возникающее в детском возрасте и характеризующееся двигательными тиками, выкриками, эхолалиями и копролалией, которые носят насильственный характер.

Встречаются семейные случаи заболевания у братьев, сестер, отцов, родителей и близких родственников больных.

К факторам, увеличивающим риск возникновения синдрома Жиля де ля Туретта относят - токсикозы, стрессы беременных, прием анаболических стероидов, наркотиков, алкоголя, внутриутробная гипоксия, недоношенность, родовые травмы.

Симптоматика синдрома Жиля де ля Туретта.

Первые проявления синдрома Туретта относятся к возрасту 5-6 лет, когда появляются странности в поведении ребенка: гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания, чихание. В дальнейшем гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (резкие движения рук, прыжки, ног и резкие движения живота). Отмечаются также явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.) и как следствие, пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Голосовые тики многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики проявляются повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов).

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они чувствуют нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает.

При синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает.

Другими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Степени проявления синдрома Жиля де ляТуретта:

1. (легкая) степень - пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих.

2.(умеренно выраженная) степень - гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.

3.(выраженная) степень - проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.

4.(тяжелая) степень - вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Синдром Жиля де ля Туретта более выражен в подростковом возрасте и прекращается в старшем возрасте. Но у части больных они сохраняются в течение всей жизни.

Динамика появления синдрома Жиля де ля Туретта .

Появления симптомов заболевания идет сверху вниз. Сначала появляются

тики век, глазных яблок, затем шмыгание носом, чихание, далее подергивание

рта и мимической мускулатуры. Через некоторое время возникает подергивание головы, звуковые тики, подергивание плеч, движения живота, тела и амплитудные подергивание верхних и нижних конечностей. Кроме размашистых подергиваний конечностей возникают и резкие мелкоамплитудные подергивания рук и ног, напоминающие судорожные подергивания в виде коротких серийных разрядов.

Терапия синдрома Жиля де ля Туретта.

Лечение синдрома решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений болезни.

Методы лечения:

1. музыкотерапия,

2. анималотерапия.

3. акупунктура,

4. массаж,

5. ЛФК.

6. психотропные препараты

7. психотерапия

Но основным методом лечения синдрома Жилья де ля Туретта является психотерапия.

Фармакологическая терапия показана при выраженных проявлениях синдрома Жиля де ля Туретта. Применяются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин), но при их приеме возможны побочные эффекты.

Собственный опыт терапии синдрома Жиля де ля Туретта.

На основании своего многолетнего опыта могу утверждать с уверенностью, что наиболее эффективным лечением оказалось сочетанное применение гипнотерапии с небольшими дозами галоперидола. При таком сочетании удавалось полностью убрать все симптомы заболевания и добиться многолетней ремиссии (практическое выздоровление).

Мною разработан новый метод психотерапевтического лечения синдрома Жиля де ля Туретта, условно можно его назвать «ментальная терапия». Суть его заключается в глубокой умственной концентрации на состоянии больного с целью передачи психической энергии в нервную систему пациента. Первое применение данной методики позволило снять до 80% симптомов тяжелой формы заболевания, при котором были выражены не только тики, но и невротические расстройства и депрессия. Считаю, что за новой методикой большое терапевтическое будущее. Но применение этого нового метода лечения синдрома Жиля де ля Туретта требует наличия особых эмоционально-волевых качеств и других свойств психики от врача-психотерапевта и многолетнего опыта работы с такими пациентами.

Все новости


Описание:

Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) - генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы с манифестацией в детском возрасте, характеризующееся множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, чаще всего ассоциируемый с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта. Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта; более, чем 10 на 1000 человек имеют тиковые расстройства. У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни.

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения.

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ля Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.


Симптомы:

Тики - движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности»,   похожие на «отклонение нормального поведения».   Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом».

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) - наиболее распространённый симптом болезни Туретта, но это не патогномонично для диагностики синдрома, так как только у около 10 % больных он проявляется. Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже, а наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и .

В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение. Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии,   которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие».Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример - мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полу-добровольные; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии.


Причины возникновения:

Точная причина синдрома Туретта неизвестна, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами.   Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не известен   и специфический ген   не выявлен.   В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей.   Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмом.
The basal ganglia are at the brain’s center; related nearby structures are the globus pallides, thalamus, substania nigra, and cerebellum.
Структуры головного мозга, связанные с развитием синдрома Туретта

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена(ов) одному из своих детей, но синдром Туретта - состояние с вариабельной экспрессией и неполной пенетрантностью. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген(ы) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчины чаще проявляются тики, чем у женщин.

Не-генетические, экологические, инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть. Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS). Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной.

Тики, как полагают, - результат дисфункции корковых и подкорковых структур головного мозга, таламуса, базальных ганглиев и лобных долей. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга, а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин.

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта.


Лечение:

Для лечения назначают:


Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами.   В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требуют фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.

Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую и психологическую терапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения и может быть это всё, что требуется в лёгких случаях. Галоперидол - антипсихотическое средство, используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.

Лекарства применяют когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков - типичные и атипичные антипсихотические препараты, включающие Рисперидон, Зипрасидон, Галоперидол (Галдол), Пимозид и Флуфеназин - могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств.


Жиля де ля Туретта синдром

   ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ (с. 223)

30 октября 1855 г. родился Жиль де ля Туретт, французский психиатр, чьим именем назван открытый им синдром. До недавнего времени о существовании этого редко встречающегося заболевания знали лишь специалисты. Но недавно экзотический синдром «во всей красе» был продемонстрирован нам на телеэкранах. Им страдал один из героев американского сериала «Хорошие парни, плохие парни». (Надо сказать, что политкорректные американцы в последние годы активно пропагандируют терпимость к разного рода аномалиям, ради чего их кинопродукция буквально перенасыщена ущербными, но трогательными персонажами.) Этот симпатичный юноша отличался очень странным поведением: его лицо то и дело искажали гримасы, тело подергивалось, а из уст раздавались неуместные нечленораздельные звуки, а порой и непристойности. Самому бедняге и его гуманному работодателю приходилось постоянно объяснять окружающим, что это вовсе не признаки распущенности, а симптомы болезни. Но этому мало кто верил, и люди поглядывали на «кривляку и сквернослова» с плохо скрываемым неодобрением.

На самом деле синдром Жиля де ля Туретта проявляется именно так. Правда, переводчики диалогов тоже, вероятно, узнали о нем впервые и использовали перевод-кальку - «синдром Type». Tourette действительно по-французски произносится именно так. Однако отечественная традиция произношения сложилась давным-давно. К тому же правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт - это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых - Жорж.

Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Жану Итару (известному опытом воспитания «Авейронского дикаря» - мальчика, прожившего много лет вдали от людей) привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.

Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром - проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.

Причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов.

Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.

В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10-12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.

Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.

Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.

Для психолога вероятность столкнуться сданным синдромом невелика. Но и ее необходимо учитывать, дабы по неведению не настаивать на перевоспитании в том случае, когда требуется лечение.

И еще один урок может преподнести нам опыт французского психиатра. Прямой контакт с аномалиями - дело не только нелегкое, но и небезопасное. В 1896 г. один из пациентов Жиля де ля Туретта в припадке ярости выстрелил в доктора из пистолета. Получив тяжелое ранение в голову, доктор выжил. Однако результатом ранения стал глубокий регресс психики, из-за чего знаменитый психиатр последние 8 лет жизни провел в психиатрической клинике уже в качестве пациента. Так что политкорректность - политкорректностью, но все-таки - поосторожней с ненормальными!


Популярная психологическая энциклопедия. - М.: Эксмо . С.С. Степанов . 2005 .

Смотреть что такое "Жиля де ля Туретта синдром" в других словарях:

    Жиля де ля Туретта синдром - , синдром генерализованных тиков нервно психическое расстройство, характеризующееся сочетанием тиков и своеобразного нарушения речи, а также непроизвольного произнесения отдельных звуков (напоминающих мяуканье или хрюканье) и слов (часто… … Дефектология. Словарь-справочник

    ЖИЛЯ ДЕ ЛА ТУРЕТТА, СИНДРОМ - См. Туретта, синдром … Толковый словарь по психологии

    Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette, 1885) – относительно редкое расстройство, встречается, по разным данным, у одного на 200 2000 человек. Начинается в возрасте до 14 лет, у лиц мужского пола возникает в 3 раза чаще. Основной считается наследственная причина … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885). Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части … Толковый словарь психиатрических терминов

Поделиться